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このページはこちらに移転しました 症候群 作詞/tta 何が流行ってるのかわからない すべてに意味を感じなくなる どうでもよくなってさらに不快感 衝動的にもなれずに不安 認めたくない退廃 近づくほどに安泰 消去したい悲しみを淫らなリアクションで繋いでる 深みに嵌る危うさを無粋な表情で見つめてる どうにもならない それでいいなら 傷つけあうこともないんだね
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A 天疱瘡 備考 Nikolsky現象 102A11 抗表皮細胞間抗体が検出されるのはどれか。 a 尋常性天疱瘡 b 疱疹状皮膚炎 c 水疱性類天疱瘡 d 先天性表皮水疱症 e 後天性表皮水疱症 ○ a × b × c × d × e 正解 a 100F9 50歳の女性。口腔内のびらんと体幹の水疱,びらんとを主訴に来院した。3か月前から口腔内に難治性のびらんが生じ,2か月前から体幹に水疱とびらんとを認めるようになった。入院後,副腎皮質ステロイド薬(1mg/kg/日)を2か月間投与したが効果がなかった。2週前から収縮期血圧 230mmHg,空腹時血糖 350mg/dlで,尿糖が強陽性となった。入院時の胸腹部の写真と皮膚生検H-E染色標本とを別に示す。 現時点での対応として適切なのはどれか。 a 血漿交換 b PUVA療法 c 抗菌薬静注 d レチノイド内服 e 副腎皮質ステロイド薬の即時投与中止 ○ a × b × c × d × e 禁忌 正解 e 診断 尋常性天疱瘡
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もしもの時のために あらかじめ調べておくと役に立つかもしれません(東京・東神奈川版) TITECH EQRisk Map ○地震に遭う前にしておくこと 1. 非常持出品を枕元にでも置いておきましょう 保険証、財布、銀行手帳・カード、印鑑、身分証明書、保険証、印鑑(シャチハタを除く)、腕時計、携帯、充電器(電池式)、 家族の写真(探すとき)、油性マジック、ゴミ袋、ラップ(怪我の時に止血できる)、毛布、懐中電灯、マスク、カイロ、ティッシュ、タオルその他重要で持ち運び可能なもの。 飲料水、食料(水を出来るだけ必要としないもの・非常食)、携帯ラジオ、携帯トイレ、トイレットペーパー、単三もしくは懐中電灯用の新しい電池(期限切れに注意!) 医薬品(ガーゼで出来た包帯、三角巾、ウェットティシュ(消毒綿花)、絆創膏(小・大)、消毒スプレー、など)などは別の袋に入れて用意しましょう。 2. 身近な所(ベットから手の届く所)に置いて置くもの 懐中電灯、上着・ジャケット(冬など寒い季節のとき)、防犯ブサー等の大きな音が出る物、あれば厚手のスリッパも用意しておく。 3. 深夜等に地震が起きた時のために逃げ道を確保しておくこと。(必ずしも玄間だけが逃げ道ではない) 4. あらかじめ家庭内で避難場所、相互の連絡方法などについてよく話し合っておく。 5. 落下や転倒する可能性のあるものを寝室に置かない、もしくは固定できれば固定しておく。 6. 消火器を使えるようにしておく。使用方法が分からない場合最寄りの防災センターに行ってみましょう。 7. 家の耐震強度の点検と改善。 ○地震が起きたら ○自宅編 1.逃げ道確保 2.揺れが収まったらブレーカーを落とす 3.お風呂の水を満タンにしておく 4.貴重品と必要最低限のものを持って指定避難所へ避難 5.家の戸締りを忘れずにする ○外出中編 1.まず自分の身を守ることを最優先にする。 +... 頭上など自分の周りの状況を意識・把握して避難する 避難出来そうになければ自分の身を守ることだけを考えて行動する 2.地震が起きてもパニックに陥らないこと→混乱が混乱を呼ぶので 3.地震が収まっても常に周囲を意識すること +... これまた頭上に注意!!結構忘れやすい 4.建物が無い場所か、建物より離れた場所に移動する 5.重い物の下敷きになっている人を見かけても無理に救出しようとしないこと→挫滅症候群になる確率が高くなります。救助隊が来るのを待ちましょう +挫滅症候群【ざめつしょうこうぐん】 身体の一部、特に四肢(左右の腕や足のこと)が長時間圧迫を受けることで筋肉は損傷し、筋細胞が壊死します。 そしてこの時、圧迫している物を除去することで、壊死した筋細胞からカリウム、ミオグロビン、乳酸などが 血液中に大量に漏出し、これらがさまざまな臓器に影響し死に到るもの。 症状として、意識の混濁、チアノーゼ、失禁、また、高カリウム血症により心室細動、心停止が起こります。 血液透析、血漿交換などの血液浄化療法などが必要。 6.何かしらの方法で新しい情報を入手する。 +... 避難所、安否の確認、自宅のある地域の状況など
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I 糖尿病(性)腎症 102D52 45歳の女性。健康診査で尿の異常と高血圧とを指摘され来院した。22歳での第一子出産時には尿の異常は指摘されていなかった。身長 156cm,体重 66kg。脈拍 72/分,整。血圧 158/96mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。浮腫は認めない。尿所見:蛋白 2+,糖 1+。血液所見:赤血球 452万,Hb 13.0g/dl,Ht 39%,白血球 6800,血小板 21万。血液生化学所見:空腹時血糖 140mg/dl,HbA1c 8.0%(基準 4.3~5.8),総蛋白 7.0g/dl,アルブミン 3.6g/dl,尿素窒素 8.0mg/dl,クレアチニン 0.7mg/dl。腎生検PAS染色標本を別に示す。 治療として適切なのはどれか。 a 血漿交換 b ACE阻害薬投与 c 降圧利尿薬投与 d シクロホスファミド投与 e 副腎皮質ステロイド薬投与 × a ○ b × c × d × e 正解 b 101A36 54歳の男性。蛋白尿の精査加療を目的に来院した。13年前に糖尿病と診断され,食事指導を受けたことがある。4か月前の健康診断で尿糖と尿蛋白とを指摘された。身長 165cm,体重 67kg。脈拍 72/分,整。血圧 140/90mmHg。尿所見:蛋白 1+,糖(±),沈渣に異常はない。血清生化学所見:空腹時血糖 130mg/dl,HbA1c 7.5%(基準 4.3~5.8),尿素窒素 20mg/dl,クレアチニン 1.2mg/dl。 血糖コントロールに加えて行う治療はどれか。 a 高蛋白食 b β遮断薬投与 c アンジオテンシン変換酵素阻害薬投与 d 副腎皮質ステロイド薬投与 e 免疫抑制薬投与 × a × b ○ c × d 禁忌 × e 正解 c 診断 2型糖尿病合併高血圧,糖尿病性腎症(顕性腎症期)
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I 無月経乳漏症候群 備考 Chiari-Frommel症候群 102I24 無月経乳漏症候群の原因疾患はどれか。2つ選べ。 a Basedow病 b Kallmann症候群 c プロラクチノーマ d 多嚢胞性卵巣症候群 e Chiari-Frommel症候群 × a × b ○ c × d ○ e 正解 ce 100B57 高プロラクチン血症がみられるのはどれか。 a Chiari-Frommel症候群 b Kallmann症候群 c Laurence-Moon-Biedl症候群 d McCune-Albright症候群 e Sheehan症候群 ○ a × b × c × d × e 正解 a 100A54 30歳の女性。無月経を主訴に来院した。3年前から月経が不順となり,その後無月経となった。また,このころから前頸部の腫れを自覚するようになった。3か月前から,全身倦怠感と手指の関節痛とが出現している。身長 155cm,体重 45㎏。脈拍 68/分,整。血圧 112/72mmHg。前頸部にびまん性に軽度腫大した甲状腺を触知する。手指に軽度の浮腫を認める。血液所見:赤血球 445万,Hb 14.0g/dl,Ht 41%,白血球 4000。血清生化学所見:総コレステロール 218mg/dl,AST 16単位,ALT 10単位,TSH 10.5μU/ml(基準 0.2~4.0),FT4 0.7ng/dl(基準 0.8~2.2),プロラクチン 80ng/ml(基準 30以下)。尿妊娠反応陰性。 この患者にみられるのはどれか。 a 振戦 b 発汗 c 下痢 d 乳汁漏出 e 髄膜刺激症状 × a × b × c ○ d × e 正解 d 診断 高プロラクチン血症(原発性甲状腺機能低下症を合併)
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【F 免・ア・膠】 アレルギー性鼻炎:鼻汁中に好酸球↑ Quincke浮腫:じんま疹、血管性浮腫 遺伝性血管浮腫:C1inhibitorの欠損・機能不全 補体が活性化される→CH50が低値 深在性浮腫→圧痕(-) Sjogrenから蛋白尿、膜性腎症 慢性RA患者で蛋白尿→アミロイドーシスを考える RA:関節液はWBC↑、黄色混濁、糖↓、蛋白↑、 補体↓、粘性は低下、治療は抗リウマチ薬が中心、 NSAIDs・ステロイドは補助的な対症療法 悪性関節リウマチ:RA+血管炎と血栓による梗塞、 高齢者、長期RA患者に多い、RAの1%以下 高熱、強膜炎、胸膜炎、皮下結節、皮膚潰瘍 高度の骨破壊、RF強陽性、内臓病変、血清補体価↓ 腸管梗塞、強い炎症症状、ステロイドが第一 若年性関節リウマチJRA:15歳以前、全身症状強い RF陽性率は低い、これの全身型がStill病 Still病:弛張熱(スパイク型高熱)が多発関節炎に 先行、リンパ節腫脹、心膜炎、サーモン 成人Still病:弛張熱、両手首の関節炎と体幹・四肢の サーモンピンク、フェリチン↑、赤沈亢進、脾腫 膠原病で弛張熱:SLE、成人still病、血管炎 Felty症候群:RA+脾腫+WBC↓ RF陽性率高い SLE:硬口蓋に無痛性の潰瘍、漿膜炎 中枢神経症状、ネフローゼは治療に対する反応不良 高リン脂質APS:SLEの20~40%に見られる、 血栓症に対してワーファリン・アスピリン SSc:末節骨骨融解、Scl-70、皮膚色素沈着 間質性肺炎→拘束性障害、肺拡散能低下 肺線維性病変に対してペニシラミン 糸球体虚血による悪性高血圧症 Ca拮抗、プロスタグランディン 肺線維症をきたす:SSc、PM/DM、RA PM/DM:筋原性障害→振幅低下、持続短い 下肢が初発、筋の自発痛、把握痛 PMで増加:AST、CK、アルドラーゼ、ミオグロビン クレアチン MCTD:SLE+SSc+PM/DM、U1-RNP抗体 肺高血圧があると予後不良 、左第2弓の突出 CREST症候群:SScの亜型、石灰化、レイノー、 食道蠕動↓、強指症、毛細血管拡張 MPO-ANCA:顕微鏡的PN,AGN,強皮症腎,半月体腎炎 抗好中球細胞質抗体C-ANCA:Wegenerに特異的 結節性多発動脈炎PN:中高年男性、中小動脈炎 ステロイドで治療、稀な疾患 Wegener肉芽腫:有痛性紅斑、肺の結節、腎炎 副鼻腔炎の先行、鞍鼻、眼球突出、壊死性血管炎 巨細胞を伴う、腎病変出現前に免抑で治療 側頭動脈炎:こめかみの発赤、自発痛、視力低下 虚血性視神経炎、CRP強陽性、網膜綿花様白斑 巨細胞を伴う肉芽腫による肥厚、ステロイド 著効 しばしばリウマチ性多発筋痛症PMRを合併 PMR:高齢女性、四肢近位部、ESR↑、CRP↑ Sjogren:γーグロブリン高値、リンパ球性間質性肺炎 顔面の環状紅斑、AG正常の尿細管性アシドーシス 30%に抗甲状腺抗体(+)、対症療法が主体 流涙:Schirmer、Rose Bengal試験 Behcet病:アフタ性潰瘍・皮膚結節性紅斑 虹彩毛様体炎・外陰部潰瘍が4主徴、HLA-B27(+) 副症状:副睾丸炎、関節炎、回盲部潰瘍、 Reiter病症候群:尿道炎・腸炎後に発症、B27(+) 尿道炎・結膜炎・関節炎が3主徴、NSAIDsが第1 Weber-Christian病:脂肪織炎と多発性皮下結節 四肢に有痛性の紅斑 NSAIDs・ステロイド 川崎:発熱後3~4日の不定形発疹、回復期に 爪皮移行部からの膜様落屑、サリチル酸薬が第1、 冠動脈瘤予防にγ‐グロブリン大量静注療法 Wiskott-Aldrich症候群:血小板↓、T細胞↓ 湿疹、易感染性、下痢、IgM低下、XR ヴィスコット・オールドリッチ ADA欠損症:プリン代謝障害→重症複合型免疫不全 細胞内にアデノシンが蓄積し、細胞毒として働く プリックテスト:被検液を皮膚にたらし 針で刺して15分後に判定 Ⅱ型アレルギー:自己免疫性溶血性貧血、ITP Goodpasture、リウマチ熱、SLE、Sjogren 血球凝集反応:赤血球膜抗原に対する抗体 Ⅲ型:血清病、急性糸球体腎炎、SLE、悪性RA 過敏性肺臓炎 血清病:異種血清注射後1~2週、発熱、じんま疹、 Arthus反応:局所性Ⅲ型反応、IgG、IgMが関連 慢性肉芽腫症:好中球、マクロファージの障害で 殺菌能が障害、カタラーゼ(+)菌に易感染 薬剤熱:好酸球↑、抗生剤、リンパ球刺激試験 アレルギー:皮疹が主、パッチ試験、末梢好酸球 過敏症:マクロファージ遊走阻止試験、RAST RF(+):混合性クリオグロブリン血症、SLE、SSc、 シェーグレン 抗核抗体:抗Sm、抗RNP、抗セントロメア、Jo-1 SLE、SSc、MCTD、DM、RA、自己免疫性肝炎 WBC↓:SLE、シェーグレン、Felty 眼底の綿花状白斑:網膜小動脈の梗塞、SLE サルコイドーシス:外傷を受ける肘・膝に瘢痕浸潤 皮膚感作試験:細胞性免疫能の検査 扁桃:陰窩を持つ HLA-B27(+):強直性脊椎炎,Reiter病,乾癬性関節炎 HLA-B51(+):Behcet病→針反応陽性 Waldeyer:舌、口蓋、咽頭、耳管 NK細胞:顆粒を有する大型リンパ球、IL-2で活性化 ウイルス・腫瘍に対する防御、抗原提示能(-) CRP↑により補体価↑ 薬剤アレルギー:リンパ球刺激試験 抗ヒスタミン薬:眠気、抗コリン作用 混合リンパ節培養反応:臓器移植時の適合性判定 不明熱:38.3度以上が3週間以上持続 細胞性免疫低下でツ反陰性化 とりあえずアンピシリン・ステロイドは駄目 ちゃんと診断がついてから 脾摘→肺炎球菌、敗血症のリスクファクター 白血球左方移動:細菌感染症で好中球↑ 心不全→胸水、肺の上の方がうっ血 補体の欠損にてナイセリアに易感染 RIST:totalのIgEの定量法、非特異的 RAST:特異的なIgEの定量法 SLE:発疹の無い正常部位で免疫複合体を証明する ステロイドが第1じゃない:SjS、Reiter、 強直性脊椎炎、JRA 【G 血液】 鉄欠乏:不飽和鉄結合能UIBC↑、骨髄赤芽球比率↑ 総鉄結合能TIBC↑、フェリチン正常化まで鉄投与 TIBC=血清鉄+UIBC:カートライトの3原則 慢性炎症・感染症では3つとも低下 フェリチン:貯蔵鉄→鉄染色 トランスフェリン:血清鉄と結合 体内総鉄量:3~4g、貯蔵鉄が30% %RCU:赤血球鉄利用率:正常は90%前後 鉄芽球性貧血:赤芽球でのヘム合成の障害、無効造血 鉄がミトコン内に蓄積して環状鉄芽球 長期の経過でヘモクロマトーシス 二相性貧血:小球性と正球性が混在 血漿鉄消失時間PIDT1/2・%RCUは低下 →VitB6(ピリドキシン)大量投与、キレート剤 無効造血:赤芽球が骨髄内崩壊、悪性貧血・鉄芽球性 慢性炎症・慢性感染・膠原病→貯蔵鉄利用障害、 血清Fe↓、フェリチン↑、Mφ中に鉄がいる、 鉄利用障害:慢性感染、悪性腫瘍、鉄芽球性貧血 再生不良性:40歳以上では免疫抑制療法を選択 抗胸腺細胞グロブリン(ATG)+シクロスポリン 好中球減少に対してG-CSF 脂肪髄になるのでdry tapではない パルボB19から急性に赤芽球癆 溶血、間接ビ↑ パルボが赤血球系前駆細胞に感染して破壊する 赤芽球癆 :赤芽球のみが低形成、網赤血球↓↓、 巨大前赤芽球、胸腺腫があれば摘出 Fanconi貧血:先天性再生不良性貧血+多発奇形 不応性貧血:リング状鉄沈着、前白血病状態 巨赤芽球性:舌炎、白髪、粘膜委縮、 赤血球内に濃青紫色のHowell-Jolly小体 網赤血球の絶対数↓、血清Fe↑、Fe交替率↑ 大球性正色素、脊髄後索・側索の障害、温痛覚正常 Schilling試験(+):VitB12の吸収能低下 尿中の放射性VitB12排泄が低下 悪性貧血:内因子分泌不全、先天性か、胃壁細胞障害 VitB12筋注、胃病変は残存、胃癌のリスク 血管内で溶血:冷式AIHA、PNH、摘脾は無効 ヘモグロ・ヘミジデ尿(+)、血管外では(-) 遺伝性球状赤血球症HS:癆、胆石症、葉酸欠乏 MCHC↑、浸透圧抵抗↓、細胞骨格蛋白の異常 摘脾は5歳以上、数週間で貧血改善 サラセミア:ヘモA2・Fが高値、無効造血 →PIDT1/2・%RCU低下、βの軽症型が多い PNH:尿中ヘモジデリン高値、汎血球減少 腸間膜静脈血栓による腹痛、 血中ハプトグロビン↓:溶血による消費 再生不良性貧血・AMLを合併、ストレスで溶血発作 洗浄赤血球を輸血する(補体感受性の亢進) シュガーウォーターテスト(+):電解質の内容液中で 補体が赤血球に作用して溶血 Ham試験:夜間にアシドーシスにより 補体が吸着しやすくなり血管内溶血 温式:寒冷凝集(-)、直接Coombs(+) 溶血性貧血:大小赤血球が混在 AIHA:自己抗体でRBC凝集、続発性はSLEが最多 AML:ALL=大人で4 1、小児で1 4 ペルオキシダーゼ:陽性が3%未満なら M0・M7、リンパ性、アズール顆粒の出現と一致 メイギムザ:芽球の30%以上なら白血病⇔MDS APL=M3,t(15;17),PML/RARα、DICによるFDP↑ faggot(Auer小体の束)、アズール顆粒 WBCが多い場合、レチノイン酸症候群予防目的に アントラサイクリン投与、 全トランス型レチノイン酸ATRAが極めて有効 DICに対してアンチトロンビンⅢ、ヘパリン投与 AMoL:核の切れ込み・波打ち・偏位 歯肉腫脹、Auer小体(+)、全身リンパ節腫大 急性GVHD:発疹、下痢、肝不全、2週~90日 Tリンパ球による拒絶 慢性GVHD:強皮症様の皮膚症状、6か月~3年 白血病で感染徴候あれば広域抗菌薬投与、G-CSF投与 白血病の寛解導入療法:アントラサイクリン系 +シタラビン(Ara-C)細胞破壊による高尿酸、K 寛解後:地固めにAra-C大量療法、維持強化は Ara-C、アントラ系を中心とした多剤併用 リンパ性白血病:ペルオキシダーゼ(-)、 中枢神経浸潤症状、VP療法 CML:Ph染色体が95%で陽性、NAP↓、 bcr/abl融合遺伝子がほぼ100%に見られる 白血球破壊によるVitB12上昇、 著増した細胞が肝・脾に浸潤して髄外造血 イマチニブ(グリベック)が第一 ←チロシンキナーゼ阻害薬 急性転化:2/3がAML、1/3がALLへ、 それぞれの転化先の治療 CLL→Bリンパの表面構造、 CD5陽性、 免疫異常を合併→自己免疫性貧血、 AIHAを合併したらプレドニゾロン使用 リンパ腫大、肝脾腫、続発性免疫不全 無症状なら経過観察 赤白血病:PAS陽性巨赤芽球 TdT活性:CMLのリンパ芽球性急性転化で陽性 Ph染色体(9;22)、CMLと一部のALL、予後不良 MDS:1/3がAMLに移行、染色体異常あり 類白血病反応:悪性腫瘍、重症感染、骨髄線維症など WBC5万以上、幼若白血球の出現、末血に赤芽球 骨髄線維症:脾腫←髄外造血による、涙滴赤血球 NAPスコア↑、高齢者に好発、、 真性赤血球増加症PV:造血幹細胞の腫瘍性増殖 還元ヘモ↑によるチアノーゼ、全種類増加 高ヒスタミン血症、瀉血と抗血小板療法 ストレス赤血球増加症:循環赤血球量は正常 血漿量が低下している リンパ節可動性なし:癌の転移が多い 無痛:悪性リンパ腫 圧痛:伝染性単核球症、成人Still病 Hodgkinリンパ腫:好酸球↑,Ⅰ,ⅡA期は放射線療法 Hodgkin細胞:大型・単核で核小体が大きい Reed-Sternberg細胞:2核が鏡像、owl s eye 濾胞性リンパ腫:無症状なら経過観察 リンパ節内に濾胞を形成、自然退縮あり、 悪性リンパの予後:60歳以上、PSが悪い、 LDH異常高値例では不良 Burkitt:小児に好発、白血化してL3 B症状:発熱、盗汗、体重減少、 Pel-Ebstein型発熱:数日の高熱期と無熱期を 2,3週間周期で繰り返す=間欠熱 ATL:花弁状細胞、皮膚に浸潤、CD4+、CD25+ PTH様物質産生→高Ca・LDH 経過良好なら経過観察、進行例に化学療法・移植 急性型・リンパ腫型は治療抵抗性 ランゲルハンス細胞組織球症:喫煙者に多い、 ランゲルハンス細胞が肉芽腫を形成しながら増殖 低年齢ほど予後不良、ステロイド、免抑 発熱+心雑音:心内膜炎、血液培養で確定 緑色連鎖、黄色ブ(急性なら)、疣贅 Bence-Jones蛋白:尿蛋白の電気泳動、 MM:骨融解による高Ca血症、M蛋白はGかA 過粘稠の頻度は少ない、腎障害、アミロイドーシス 原発性マクログロブリン血症:B細胞の腫瘍 リンパ形質細胞性リンパ腫 、IgMを産生 眼底静脈ソーセージ様変化、リンパ・肝脾腫 アルキル化薬+ステロイド、血漿交換 クリオグロブリン:血清を4℃以下にすると ゲル状に沈降するグロブリン、過粘稠をきたす vW因子:血小板の血管内皮下組織への粘着 偽性血小板減少:0.1%にEDTA存在下で反応性を示す 抗血小板抗体、クエン酸Na使用により正常数 血小板無力症:Glanzmann病、数は正常 凝集反応の欠如、治療は輸血のみ、ステロイド無効 von Willebrand病:優性遺伝、vWFが無いとⅧ因子 も不安定→APTT延長、デスモプレシンで治療 血小板機能異常:上記2つ、アスピリン内服、 Bernard-Soulier症候群 BSS:vWF受容体の異常、血小板減少、巨大血小板 血管内皮下組織への粘着異常 紫斑:単純性、アレルギー性、血小板減少性 前2つは血小板数正常 特発性血小板減少性紫斑病ITP:慢性失血で鉄欠乏 Ⅱ型アレルギー、免疫グロブリン製剤+ステロイド 血小板自己抗体による寿命の短縮、凝固検査は正常 幼若巨核球の増加、自己抗体PAIgG(+) 血栓性血小板減少性紫斑病TTP:発熱、精神症状 血小板数↓、腎障害、貧血(5徴) 破砕赤血球→微小血管障害性溶血:間ビ↑、LDH↑ 新鮮凍結血漿、血漿交換で治療 溶血性尿毒症症候群HUS:微小血管障害により 破砕赤血球出現 、vero毒素が原因、腎障害が主体 赤血球破砕症候群:人工弁、行軍、DIC、TTP、HUS 循環抗凝固因子:IgG、→出血傾向 アレルギー性紫斑病(Henoch):腸重積、関節痛、 腹痛→関節炎・紫斑→1~3週後に腎炎 腎炎→血・蛋白尿、IgA腎症に類似、ネフローゼ XⅢが低下、自然治癒、対症療法、 Rumpel-Leede試験陽性 巨大血管腫の異常血管内皮により血小板が活性化 DIC:血栓形成でフィブリノゲン↓、ESR遅延、 二次線溶亢進でFDP↑、D-ダイマー↑ アスピリンによるワーファリン増強効果 PT時間で測定、トロンボテスト 血小板機能低下→ADP凝集能低下 抗リン脂質抗体→梅毒偽陽性、PT正常、APTT延長、 血栓傾向、Budd-Chiari症候群を合併 好中球過分葉:巨赤芽球貧血・MDS ←形態異常+無効造血 好酸球↑:アレルギー性、Addison病、Hodgkin 好酸球性肺炎 リンパ球↑:ウイルス感染、結核、百日咳、CLL アレルギー、Basedow CMLの第一はチロシンキナーゼ阻害薬 白血病裂孔:急性白血病、CMLの急性転化時 →好中球ALP↑、dry tap 幼若細胞腫瘍性増殖によるdry tap Sezary症候群:Tリンパ球系のリンパ増殖疾患 巨大脾腫:MF、CML、真性赤血球増多、 特発性門亢症、マラリア 血友病:斑状・深部出血、AとBで症状の差はない Osler-Weber-Rendu病:常優、皮膚・粘膜に 多発する小血管拡張とそこからの出血 悪性貧血→下肢振動覚低下 デスフェラール:鉄キレート剤 直ビは上昇すると尿に出る 寒冷凝集素症CAD:自己免疫性→ステロイド Evans症候群:AIHAとITPの併発:2型アレルギー 2相性赤血球:大球性・低色素性が混在 MDSと鉄欠乏性で見られる 感染症に伴う血球貪食症候群 M蛋白↑による赤血球連銭形成 細胞内寄生菌による比較的徐脈 出血時間:2~5分、凝固時間:8~12分が正常 HLA-B27:強直性脊椎炎、M2 DIC基礎疾患:悪性腫瘍、白血病、敗血症 出生児には骨髄のみで造血、RBC産生にエリスロ必須 成人の造血:体幹部(椎骨・胸骨・肋骨) 血小板検査:EDTA、血糖値:フッ化NaEDTA 骨髄移植は同年代からが良い アルコールにより葉酸代謝障害 血管外溶血:自己免疫・HS 血中濃度はGAMDEの順、抗体 鉄剤投与1週間で網赤血球増加 広節裂頭条虫感染でVitB12欠乏、 鉤虫症で鉄欠乏 脾機能亢進では赤血球の減少はない 赤芽球として骨髄内に3~4日 顆粒球:末梢血での半減期6~8日 赤沈の遅延:多血症(赤血球同士の電荷の反発) グロブリンの低下(DICなど) ミニ移植:GVT効果を重視 CPD液:クエン酸・リン酸・ブドウ糖添加液 凝固防止・2-3DPG維持・エネルギー源 MAP液:CPD+マンニトール・アデニン 赤血球膜強化 腫瘍崩壊症候群:抗癌薬による壊死 →高尿酸・乳酸・P・K 【H 感染症】 伝染性単核球症:EBウイルス、異型リンパ球 白苔、肝障害、アシクロビル無効、 アンピシリンは皮疹を生じさせるため禁忌 確定はEBウイルス抗体価 異型リンパ球:クロマチン豊富で結節状の核 細胞質は塩基性、 EBウイルス→Burkittリンパ腫、NK細胞リンパ腫 Bリンパに感染、上咽頭癌、アンピシリンで皮疹 咽頭扁桃炎:ヘルパンギーナ(コクサッキー)、 EB、アデノ/連鎖球菌、ジフテリア 無顆粒球症、白血病(免疫低下) コクサッキーA:手足口病、B 心筋炎 錆色膿性痰:肺炎球菌→大葉性肺炎 WBC上昇、CRP上昇、赤沈亢進 クレブシエラ:陰性桿菌、大葉性肺炎(均等陰影) 大酒家、喫煙家の中年男性、空洞形成しやすい ペニシリン服用歴、粘稠痰 百日咳:リンパ球↑,CRP陰性,気道粘膜のみの炎症 咳が消失するまで登校禁止 レジオネラ:エリスロ・リファンピシンが第一 胸膜炎、比較的徐脈、多彩な病型、尿キット 培養での検出率低い、セフェム系は無効 マイコプラズマ:乾性咳嗽、発熱、5~25歳 寒冷凝集反応上昇 クラミジア:オウム病、TCが第一、ペニシリン無効 すりガラス~斑状・網状陰影 トラコーマ:濾胞形成を伴う角・結膜の慢性炎症 アスペルギルス:空洞性病変、好中球減少による Ⅰ型アレルギー、閉塞性 骨髄移植後20日目と80日目にピーク 免疫不全じゃなくても発症する アムホテリシンB、ボリコナゾールで治療 β‐Dグルカン上昇→真菌性 クリプトコッカス:空洞性、髄膜炎を合併、腫瘤影 鳩から、グロコット染色で球状に黒染、サブロー アムホテリシンBとフルシトシンの併用 ノカルジア:グラム陽性分枝状菌糸、日和見感染 ST合剤で治療 ニューモシスチス:β‐Dグルカン↑、CD4↓、 両側びまん性すりガラス~斑状陰影、 気胸を合併、早期から著明な低O2 ST合剤、ペンタミジン サイトメガロ:封入体保有巨細胞(owl s eye) AGML、肝障害、間質性肺炎を起こす 先天性サイト:経胎盤、小頭症、内耳性難聴 肝脾腫大、脈絡網膜炎 滲出性胸水:胸水/血清総蛋白>0.5か 胸水/血清LDH>0.6 結核:胸膜炎でリンパ球増加、ADA上昇 アデノシンデアミナーゼ 血行散布で骨、髄膜、関節、骨 粟粒結核:肺紋理の不明瞭化、稽留熱 眼底、肝生検、骨髄生検を行う、TBLB ツ反は陰転が多い 胸部で空洞:結核、黄ブ、B連、クレブシエラ 大腸菌、アスペル、クリプト、 扁平上皮癌、転移性、Wegener、RA 真菌で血液培養:カンジダ、クリプトコッカス エキノコッカス:礼文・根室、潜伏10~15年 肝に卵殻状石灰化、肝嚢胞、実質障害はなし、 肝吸虫症:コイ科生食後、右季肋部痛、下痢、 プラジカンテルで治療 Weil病:レプトスピラ、湿地帯、鼠の尿から感染 肝・腎障害、黄疸の割に肝酵素上昇は軽度 血管内皮の障害、Rumpel-Leede試験で異常 ストレプトマイシンが第一 サルモネラ:急な発熱、水様、腹痛、夏季 潜伏は約12時間 Kaposi水痘様発疹:既存の皮膚病変状にHSVが感染 カンピロバクター:コイル状菌体、陰性桿菌、 家畜の腸内・生乳など発熱・水様→粘血便 ペニシリン・セフェムに耐性 エリスロマイシンが第一 ボツリヌス:球麻痺、食後10~20時間、発熱・嘔吐(-) カンジダ:ミコナゾール、ナイスタチン セラチア:寒天培地で赤色の集落、赤色色素産生、 日和見感染症、陰性桿菌 ツツガムシ:WBC低下、好酸球消失、TC 麻疹用の皮疹、刺し口の有痛性紅斑、DIC 所属リンパ節の有痛性腫大 破傷風:早期発症ほど重篤、光・音で発作誘発 沈降トキソイドとγグロブリン投与 日本脳炎:灰白質、視床、黒質を障害 デング熱:点状出血斑、高熱、筋肉痛、関節痛 蚊、血小板・WBC低下、AST・ALT上昇 マラリア:約2週間潜伏、クロロキン コレラ:発熱・腹痛(-)、コレラトキシン TC、ニューキノロン 黄熱病:発疹(-)で黄疸出現 アメーバ赤痢:メトロニダゾール(フラジール) 栄養型は体外では5分で死ぬから急いで鏡検 チフス:クロラムフェニコール、ニューキノロン 腸管から血中へ入る、WBC低下、好酸球消失、 薔薇疹・肝脾腫・比較的徐脈が三徴 1~2週間の潜伏、尿・血液・便から菌検出 パラチフスは腸チフスよりも軽症 ドパミン:ショックに対する昇圧として第一 少量投与では末梢血管拡張 比較的徐脈:ブルセラずれ落ち脈拍下がる ブルセラ、髄膜、レジ、オウム、チフス 感染性腸炎:多くが発熱(+)、腹痛(+) 発熱(-)・腹痛(-):コレラ、毒素原性大腸菌 (-)・(+):ウェルシュ、セレウス菌 らい:類結核型T型:知覚麻痺が主、 らい腫型L型:皮膚のらい腫 サケ:広節裂頭条虫、有機野菜:回虫 コイ:肝吸虫、牛:無鉤、肝蛭、包虫 豚:有鈎、旋毛虫症、包虫 蠕虫:国名地名がつくやつ+糞線虫が経皮感染 誤嚥性肺炎:口腔咽頭常在菌、嫌気性菌、大腸菌 →悪臭、右肺に多い 敗血症治療:抗菌薬の中枢神経系への移行が大事 腸管での異常増殖、褥瘡からの侵入が多い 肺化膿症:ブドウ球菌、大腸菌、 嫌気性菌(バクテロイデス:常在菌) 飛沫核感染:麻疹、水痘、結核、レジオネラ 飛沫感染:インフル、百日咳、ジフテリア、マイコ 風疹、ムンプス 肝吸虫:胆管細胞癌の発症と関連 真菌培養:カンジダかクリプトコッカス テトラサイクリン:リケッチア、クラミジア、 マイコ、ライム病、百日咳に有効 MRSA:敗血症,肺炎,腸炎、3世代セフェム下に多い 薬剤性腸炎:トマトジュース様血便 ヘモフィルス=インフル菌 バクテロイデス:内因性感染、混合感染 腹腔内膿瘍、アミドグリコシド系は無効 ガス壊疽→高圧酸素療法、抗毒素血清 HIV:CD4+リンパ球に感染、治療:インジナビル、 プロテアーゼ阻害薬、サキナビル 潜伏結核に対してイソニアジドを半年間投与 アンピシリン:グラム陽性菌・陰性球菌に有効 緑膿菌、クレブシエラ、セラチアには無効 テトラサイクリン:歯の変色、尿毒症増悪 Fanconi症候群 嫌気性に無効:アミノ配糖体、ニューキノロン、 モノバクタム ペニシリンアレルギーに対してはエリスロを使用 呼吸数30以上で入院 糖尿病コントロールはカロリー制限から N95=0.3μmを95%遮断するという意味 DNA診断:抗酸菌の同定 Ramsay-Hunt症候群:耳・膝神経節 1類:エボラ、ラッサ、ペスト等 2類:結核、SARS、ジフテリア 3類:O-157、コレラ、チフス、赤痢 4類:A肝、恙虫、日本脳炎 5類:アメーバ赤痢、破傷風、HIV 1~4類は診断後直ちに保健所長通じて知事へ せつ:1つの毛嚢を中心とする化膿、小切開 癰:多数の毛嚢、十字切開で排膿 顔面のせつは局所安静・抗菌薬療法 骨髄炎・骨膜炎:黄フブによる、5~14歳の男子に好発 長管骨、ドレナージ、病巣廓清、抗菌薬点滴 蜂窩織炎:真皮深層~皮下脂肪組織が病変の場 ブ菌、連鎖球菌が多い、 A群β:猩紅熱、丹毒、急性糸球体腎炎、リウマチ熱 B群:新生児の髄膜炎の起因菌 苺舌:猩紅熱、川崎病 ジフテリア毒素は心筋、神経組織に親和性を示す 後遺症として心筋障害、口蓋麻痺などをきたす 炭疽菌:皮膚炭疽・肺炭疽・腸炭疽、組織で増殖 赤痢>腸チフス>コレラ>パラチフスの順の頻度 ペスト:腺ペストが最多、鼠からノミを介して感染 脳炎を起こすウイルス:エンテロ(エコー・コク) フラビ、ヘルペス(大人は1型子供は2型) 突発性発疹:解熱後発疹、WBC↓、リンパ球相対的↑ 水痘:全水疱痂皮化後登校可能、潜伏14~16日 Ramsay-Hunt:VZVが耳神経節・膝神経節を障害 末梢性顔面神経障害、鼓膜・耳介・外耳道の水疱 アデノウイルス:内胚葉由来細胞に親和性 ムンプス:耳下腺腫脹が消退するまで登校禁止 Löffler症候群:回虫・鈎虫・糞線虫の 幼虫移行による一過性肺炎 【I 呼吸器】 浸潤影:背景血管を透見できない濃度の陰影 ⇔すりガラス陰影:透見可能 結節影:5~30mm、5mm以下だと粒状影 細葉性陰影→小葉性→区域性→肺葉性と融合していく 気管支透瞭像:air bronchogram、肺胞腔病変により 気管支内の空気との間でコントラスト 間質性陰影:線状影→網状影→胞巣状陰影像 Kerley s line:小葉中隔の肥厚を反映 心原性肺水腫、癌性リンパ管症、間質性肺炎で出現 急性細気管支炎:細気管支上皮細胞に炎症、 細気管支が浮腫性に狭窄・閉塞、対症療法 細菌性肺炎:肺胞性肺炎による膿性喀痰、強い咳嗽 大葉性肺炎:肺炎球菌・クレブシエラ 気管支肺炎:黄ブ菌、緑膿菌、フル菌 非定型肺炎:細菌以外のもの+レジオネラ 乾性咳嗽、X線で多彩な陰影(間質性・肺胞性) 市中肺炎:肺炎球菌、フル菌、マイコ、クラミジア 上気道のウイルス感染に続発することが多い 院内肺炎:黄ブ、緑膿菌、クレブシエラ、MRSA 肺炎球菌:市中で最多、悪寒戦慄と高熱、鉄錆色喀痰 髄膜炎・関節炎・菌血症を併発 フル菌肺炎:慢性気道感染症の急性増悪時に多い 小児に好発、チョコレート寒天培地で発育する クレブシエラ肺炎:粘稠で糸を引く痰、肺膿瘍起因菌 ペニシリン耐性、第3世代セフェム ペニシリン長期投与による菌交代現象で発症 MRSAに有効:バンコマイシン(グリコペプチド系) アルべカシン(アミノ配糖体)、リネゾリド マイコ:細気管支炎による激しい咳嗽、発熱、胸痛 聴診所見は乏しい、X線は肺胞性も間質性もある 感染後にギランバレー、Stevens-Johnson症候群 レジオネラ:発症早期から傾眠・幻覚などの精神症状 筋肉痛、頭痛、比較的徐脈、胸膜炎の合併が多い 喀痰培養、尿中抗原の検出、治療を先行させる エリスロマイシン・リファンピシンが原則 ヒト―ヒト感染はない 抗酸性:一度染色されると酸・アルコールにより 脱色されにくい、Ziehl-Neelsen染色 結核:既感染発病(二次結核)が大半を占める 細胞壁が脂肪に富むのでグラム染色で染まりにくい O2濃度の高い所に感染巣=上肺野 上肺野はリンパの流れも良くない クオンティフェロン:血液を結核菌特異抗原で刺激 →その結果Tリンパから放出されたIFN-γを測定 BCG接種の有無にかかわらず感染の診断が可能 粟粒結核:2臓器以上に活動性結核病巣、全結核の1% INH:VitB6欠乏による末梢神経炎、肝機能障害 RFP:血小板減少、肝機能障害 SM:平衡障害、聴力障害、EB:球後性視神経炎 侵襲性肺アスペルギルス症IPA:免疫能低下時、 X線で急速に進展する楔状陰影、 CTにてhalo sign、air crescent sign 慢性壊死性肺アスペルギルス症CNPA:慢性進行型 肺アスペルギローマ:肺内の既存の嚢胞や空洞に 侵入・増殖、空洞壁・胸膜の肥厚、真菌球を形成 無症状か喀血、血痰、原則として外科的切除 β‐Dグルカン:真菌細胞壁構成成分、ニューモ、 アスペル、カンジダで(+)、クリプト・ムコールは(-) ニューモ:X線・CTにてびまん性の淡いすりガラス影 β‐DグルカンとKL-6が上昇、急速な進行 AIDS患者には予防的にST合剤投与 外科的切除:肺アスペルギローマと肺クリプト 喘息発作時:β刺激薬吸入、ステロイド全身+ アミノフィリン点滴、重篤発作ではO2吸入、 エピネフリン投与、気管挿管 長期管理:吸入ステロイド、テオフィリン、 抗ロイコトリエン受容体薬、長時間β刺激薬 非アトピー性喘息:成人に発症、冬に増悪 成人喘息患者の50%、症状は重症のことが多い アミノフィリン:気管支拡張、中~大発作の緩解目的 Curschmannらせん体:気管支喘息で見られる アスピリン喘息:30~50代、副鼻腔炎、鼻ポリープ アラキドン酸カスケードの障害、摂取後30分以内 急性好酸球性肺炎:喫煙のし始めに多い 急性の発熱、低O2血症、BALF好酸球↑↑(25%) 好酸球のびまん性肺浸潤によるすりガラス影、胸水 ステロイドが著効、自然軽快あり、予後良好 慢性好酸球性肺炎:数週~数か月の経過で発熱、咳嗽 X線で移動性の末梢浸潤影、末梢血好酸球↑ 少量ステロイドの長期投与にて治療 PIE症候群:Plumonary infiltration with eosiophilia 末梢血の好酸球増加を伴う肺浸潤影 アレルギー性気管支肺アスペルギルス症ABPA 肺内の菌に対するⅠ、Ⅲ、Ⅳ型の反応、PIEの3型 喘息様症状+好酸球増加を伴う肺浸潤影 ステロイドで治療、再燃予防に抗真菌薬投与が有効 中心性気管支拡張:アスペルギルス抗原への 即時型皮膚反応(+)、沈降(+)で確定診断 アレルギーⅢ型:沈降反応試験 過敏性肺臓炎:Ⅲ+Ⅳ型のびまん性肉芽腫性間質性肺炎 抗原の反復吸入により経気道的に感作 特定の場所・時期に咳嗽・呼吸困難・発熱 拘束性+拡散障害、Tリンパ球↑、ACE↑ 夏型過敏性肺炎:CD4/8比↓ CD8+T細胞が増加する 農夫肺・鳥飼病ではCD4/8比↑ 4+T細胞が増加 サルコイドーシス:血中ACE陽性、網膜静脈周囲炎 豚脂様角膜裏面沈着物(プレシピテート)、 両側性に眼底サルコ結節、霧視、眼痛、視力障害、 若年+中年女性の二峰性 周辺虹彩前癒着、寒冷地 末梢顔面神経麻痺+中枢性尿崩症、70%が自然寛解 活性化されたMφがVitD産生して高Ca血症 Mφの類上皮化→ACEを産生 神経・心臓・腎臓に症状あればステロイドの適応 Goodpasture:Ⅱ型、血痰、両側すりガラス影 Fe染色でMφ中にFe沈着→喀痰中に担鉄細胞 肺出血が腎症状に先行する ステロイド、免抑、血漿交換療法 拘束性換気障害:間質性肺炎・肺線維症など %VCが80%以下、 閉塞性換気障害:COPD、気管支喘息など FEV1%が70%以下 フローボリューム曲線:V50・V25では末梢気道の 閉塞性障害を検出できる、早期の病変 特発性間質性肺炎IIPs:特発性肺線維症IPFが典型例 慢性の経過、乾性咳嗽と呼吸困難 KL-6↑、SP-A・SP-D↑、肺拡散能Dlco<80% 間質の線維化肥厚、細気管支の代償性拡張 X線で両下肺野に輪状・網状影 CTで胸膜直下優位に蜂巣肺、肺底部から繊維化が 始まり、徐々に上肺野へ広がる 根治療法なし、対症療法が中心 SP-A、SP-D:サーファクタント特異的蛋白 間質性肺炎の活動性の指標 KL-6:間質性肺炎の活動性マーカー、Ⅱ型上皮糖蛋白 放射線肺炎:肺胞隔壁肥厚、繊維化での拘束性障害 1か月~半年で照射野に一致したすりガラス影 肺好酸球性肉芽腫症:組織にランゲルハンス細胞と その周囲に好酸球の浸潤を認める 炎症により嚢胞を形成→自然気胸を合併 下垂体浸潤による骨病変、尿崩症(まれ) 石綿肺:下肺野を中心に網状影、胸膜肥厚・波状変化 心陰影の不鮮明化(shaggy heart) ラ音、胸水、ばち指、黄色棍棒(アスベスト小体) 珪肺:上肺野に病変、肺門リンパ節の卵殻状石灰化 タマネギ状の線維性増殖(珪肺結節) 下肺野に牽引性の気腫病変、結核を高頻度に合併 ベリリウム肺:肺野末梢が障害、間質の線維化 慢性型では肉芽腫形成→肺線維症 慢性閉塞性肺疾患COPD=肺気腫+慢性気管支炎 気道病変優位型:慢性気管支炎型、低O2による チアノーゼ、右心不全による浮腫を伴い blue bloater(青膨れ)と表現 気腫優位型:肺気腫型、やせを伴い pink puffer(赤あえぎ)と表現 汎小葉型肺気腫:肺胞能が拡大、α-AT欠損症 ⇔小葉中心型:呼吸細気管支の拡張、上葉、喫煙 慢性肺気腫:終末細気管支より末梢の気腔が拡大 肺胞の破壊的変化、末梢含気区域の不可逆的拡大 気管支拡張薬後のスパイロで1秒率<70%で確定 透過性↑、滴状心、残気量↑、喀痰は少ない CTにて数mm大以上の気腫病変 気管支拡張薬・喀痰排出薬で治療、在宅酸素療法 重症例には肺容量減少術LVRS 慢性気管支炎:白色粘稠性の喀痰、気道壁の肥厚 びまん性汎細気管支炎DPB:慢性副鼻腔炎の合併多い 両肺びまん性の呼吸細気管支の慢性炎症 X線で全肺野に粒状影、check valveによる過膨脹 Ctにて小葉中心性のびまん性粒状影、気管支拡張像 1日200~300mlの粘稠性の喀痰 細菌感染は初期はフル菌・肺炎球菌→緑膿菌に移行 HLA-B54陽性、混合性の障害、拡散能は正常 エリスロマイシンの少量長期投与 α-AT欠損症:WBCが産生する蛋白分解酵素を阻害し 肺のエラスチンやコラーゲンの破壊を防御する働き 白人に多く、日本人には極めてまれ 腺癌50%、扁平30%、小細胞15%、大細胞5% 男性の1位、女性の3位 扁平上皮癌:早期から咳嗽、血痰、胸痛などの症状 肺門部腫瘍により閉塞性無気肺 PTHrP産生腫瘍→高Ca血症、QT短縮 口渇、多尿、幻覚、重炭酸イオン排泄障害で 代謝性アシドーシス 多中心壊死、空洞形成 パパニコロウでオレンジ色 SCC、CYFRA21がマーカー ⅢA 期までは手術、同側縦隔リンパ節廓清 パパニコロウ:角化細胞がオレンジでそれ以外は青 オレンジGとライトグリーンの粒子径の差 腺癌:発育は遅いが、血行性転移をしやすい 女性の肺癌の70%、放射線・化学の感受性低い X線にて末梢に淡い腫瘤影(coin lesion) CTにてspicula、胸膜嵌入像、血管収束像 小細胞癌:NSE↑、小さくて核濃染の強い細胞 鑑別のために誘発筋電図、Lambert-Eaton ACTH↑、ADH↑(腫瘍随伴症候群) 初回化学療法でCRであれば予防的全脳照射を行う Horner症候群:眼瞼下垂、縮瞳、眼球陥凹、発汗↓ Pancoast症候群:上肢神経、鎖骨下静脈圧迫で 尺骨側から広がる知覚・運動障害、筋萎縮、浮腫 嗄声:大動脈下リンパ節への浸潤 分子標的治療薬:上皮成長因子受容体EGFRの チロシンキナーゼを阻害するゲフィチニブ (イレッサ)、EGFRに遺伝子変異がある方が効く 腺癌・女性・東洋人・非喫煙者に感受性が高い 癌性リンパ管炎:リンパ管の腫瘍塞栓、腺癌に多い 間質に滲出液が貯留して浮腫性に肥厚 →病変進展によりガス交換不良、呼吸困難出現 肺過誤腫:ポップコーン状腫瘍内の石灰化 中年男性に多い、多くは無症状、 間葉成分+上皮成分、圧排症状あれば摘出 肺塞栓症:梗塞に至るのは10%以下、ヘパリンが第1 超急性期にはt-PA、ウロキナーゼで血栓溶解 X線でKnuckle sign:末梢肺動脈抵抗↑により 肺門部肺動脈主幹部が拡大 Westermark sign:塞栓部より末梢の肺野で 血管影消失 t-PA:フィブリンに対する親和性がウロキナーゼより 高いため出血傾向は少ない 原発性肺高血圧:若年成人女性に多い、右心負荷所見 機能性PRによるGraham、中膜の筋性肥厚と 内膜の線維性肥厚、蔓状病変を認める プロスタサイクリン持続静注療法 肺水腫:semi-Fowlerにより静脈環流量↓させる 上肺野血管陰影の増強、buterfly shadow 左心不全によるものが大半 急性呼吸窮迫症候群ARDS:急性に発症する 血管透過性亢進型の肺水腫、高度の低O2血症 敗血症、急性膵炎、純O2吸入、外傷により発症 PEEPをかけて肺胞虚脱を防いでO2投与、利尿薬 急性期を過ぎると間質の器質化による肺線維症 肺動静脈瘻:チアノーゼ、ばち指、呼吸困難が3徴 喀血、多血症、細菌・塞栓子による脳膿瘍、脳梗塞 X線で境界明瞭な淡い腫瘤状陰影 肺癌と間違って針生検したら大出血 右→左シャントが起きることでガス交換効率低下 無症状でも塞栓術・外科的切除術の適応 胸水:産生も吸収も壁側胸膜、生理的胸水は1~20ml 滲出性:毛細血管透過性↑によるもの、Rivalta(+) 黄褐色・血性・混濁、細胞成分多い、蛋白量多い 悪性腫瘍、結核、肺炎、膠原病など 漏出性:静脈圧↑、膠質浸透圧↓などによる うっ血性心不全、肝硬変、ネフローゼ症候群など 急性膿胸:発症から3か月以内、細菌性肺炎や 細菌性胸膜炎の経過中に多い、発熱、胸痛、WBC↑ 膿性喀痰、胸腔穿刺にて確定、ドレナージ+抗菌薬 慢性膿胸:結核後遺症、急性膿胸の遷延、 チョコレート色の喀痰、膿性喀痰、排膿と抗菌薬 肺瘻の持続・抗菌薬無効の場合は手術療法 肺剥皮術、胸郭成形術、開窓術(2期的) 小児の急性膿胸:黄ブが最多、慢性は結核か真菌 持続ドレナージ、抗生物質全身投与 肺炎後のものは緊張性が多い ブラ:内弾力板の内側・ブレブ:外と内弾力板の間 →破れて自然気胸、ほとんどが肺尖部 巨大肺嚢胞:胸腔の1/3以上、肺実質に向かい凸 胸腔ドレナージは禁忌、自然気胸と鑑別 肺容量減少手術LVRSを施行 胸膜中皮腫:胸水中ヒアルロン酸上昇 カルシトニン陽性、不整な胸膜肥厚像 肺分画症:流入は下行大動脈からのものが最多 左S10に好発、肺葉外だと乳幼児期に発見される 食道・気道と交通することで感染源 無症状でも区域切除術、多発嚢胞、腫瘤像 気管腫瘍:狭窄によりピーク消失 腺様嚢胞癌が最多、50%以上が悪性 気管支カルチノイド:主気管支、緩徐、予後良好 Kultschitzsky細胞由来、セロトニン分泌 高CO2→交感の刺激により高血圧、頻脈 CO2ナルコーシス:呼吸性アシドーシス、意識障害 自発呼吸減弱が3徴、慢性Ⅱ型呼吸不全に対する 高濃度O2投与や感染症合併による 低流量(0.5L/分程度)のO2投与 →目標PaO2が60Torr以上、SpO2が90以上 急激なCO2排出により代謝性アルカローシス 延髄の中枢化学受容野のCO2反応性が鈍化 急性Ⅱ型呼吸不全ではナルコーシスは発症しない 肺胞蛋白症:肺胞洗浄液が牛乳様の白色混濁 PAS陽性、SP-A・SP-D↑、 小葉間結合組織肥厚でメロンの皮状の網目陰影 GM-CSF中和抗体により肺胞Mφが サーファクタントを分解できなくなって貯留 気管支肺胞洗浄によって全肺胞を洗浄する ステロイドは感染をおこすので禁忌 気管支拡張症:結核・アスペル症からの続発が多い 夜間に喀痰が貯留して、起床時に咳・多量の痰 肥厚した気管支壁が線状影(tram line) 感染繰り返すなら外科手術 過誤腫性肺脈管筋腫症LAM:全肺野に多数の嚢胞 →気胸、閉塞性~混合性換気障害 未熟な平滑筋細胞LAM細胞の広範な増殖 妊娠可能年齢の女性に多い、結節性硬化症に合併 胸管損傷→乳糜胸、全肺気量は上昇 気管支瘻:胸部術後1週間で咳・痰→膿胸 無気肺:右肺中葉がつぶれやすい(中葉症候群) 線維腫症:結合織と上皮成分の過剰増殖、 圧痛(-) 2~30代、悪性化は稀、被膜に覆われる 管内乳頭腫:血性分泌、触知しにくい、石灰化(-) 乳頭状突出、40代 乳腺症:腺組織の増殖・萎縮、両側性、多発、 30代後半から閉経前の女性、大小の嚢胞が混在、 乳腺に硬結、月経周期関連疼痛、男性ホルモン 乳癌:40・50>60>30代の順、視診は坐位で ハーセプチン(トラスツズマブ):HER2が標的 Paget病:表皮内癌、慢性湿疹様外観 無気肺→気管支鏡検査で喀痰吸引、 PEEPにより虚脱を防ぐ 睡眠時無呼吸SAS:体動時呼吸困難、多血、高血圧 睡眠中10秒以上の呼吸停止が1時間に5回以上 ポリソムノグラフィで睡眠状態を細かく検査→確定 睡眠中の経鼻的持続陽圧呼吸 nasal CPAP 起床時の頭痛は高CO2血症での血管拡張による 大半が閉塞性、中枢性で脳障害・心不全によるもの ではCheyne-Stokes呼吸が認められる Pickwick症候群:高度肥満による肺胞低換気症候群 肥満による換気不全と呼吸中枢のCO2感受性低下 →慢性的な低O2とCO2の蓄積 いびき:アデノイド、睡眠時無呼吸 肺性脳症:羽ばたき、うっ血乳頭(PaCO2↑)、Cl↓ 前縦隔:胸腺腫、奇形腫、甲状腺腫、悪性リンパ腫4T 後縦隔:神経原性腫瘍、消化管嚢胞 上縦隔:甲状腺腫 中縦隔:リンパ性腫瘍、気管支嚢胞、心膜嚢胞 胸腺腫:無症状が多い、胸部圧迫感、眼瞼下垂、複視 30%にMGを合併、MGの20%に胸腺腫を合併 合併:低‐無ガンマグロブリン血症、赤芽球癆 上皮成分増殖、リンパ球浸潤、ハッサル小体 一部の例で石灰化→奇形腫との鑑別 病理で良性でも経過が悪性のことがある 奇形腫:性腺に次いで縦隔に多く発生する、圧迫症状 成熟奇形腫→外科的切除、悪性胚細胞性腫瘍 (セミノーマ・非セミノーマ)は化学療法後に切除 神経原性腫瘍:肋間・交感神経が母地、縦隔腫瘍の1/4 神経鞘腫が約半数、良性のものが90% 悪性の大部分が神経芽細胞腫→尿中VMA↑ 気管支嚢胞:胎生期の前腸由来の肺芽が異所性に発育 交通なし、内腔は気道粘液上皮で内部は粘液 他の臓器の異常を合併、一般的に無症状 心膜嚢腫:後天性だと心膜炎後、心横隔膜角など 左肺S1+2、S7がない、S4,5が舌区(中葉に相当) 2μg以下の粒子は肺胞まで到達する、下気道は無菌 横隔神経:鎖骨下動静脈の間、肺門の前を通る 声帯ポリープでは呼吸困難なし 気管切開:第2・3気管輪、給湿が不十分だと無気肺 喘息→線毛細胞剥離 Kartagener症候群:線毛運動の障害、 慢性副鼻腔炎 急性反復性気管支炎→気管支拡張 結核性胸水:ADA・コレステロール↑ 痰が一日100ml以上:DPB、気管支拡張、肺胞上皮癌 慢性気道感染:フル菌、肺炎双球菌 ラ音=ラッセル音 velcroラ音:肺線維症のラ音、 coarse:吸気前半⇔fine:吸気後半(末梢気道の開放音) 解離曲線:PaCO2↑、2.3-DPG↑、H+↑、温度↑で 右方シフト=ヘモのO2親和性が低下 →組織への酸素供給が容易となる 酸素分圧較差A-aDO2=(150-PaCO2)/(0.8-PaO2) 正常は15以下 換気・血流比:0.8程度 A-aDO2:10Toor以下 Ⅰ型:低O2血症 PaO2≦60、PaCO2≦45 Ⅱ型:低換気症 PaO2≦60、PaCO2>45 HCO3再吸収の代償にCl排泄 PEEP:静脈環流量は低下、機能的残気量を増加させ 無気肺を防止・軽減する CPAP:自発呼吸+PEEP、換気障害なしで酸素濃度が 低い時、人工呼吸器からの離脱の最終段階 気管支肺胞洗浄BALの回収液がBALF 乳癌は無痛性、橙皮様皮膚 腫瘤陰影は触知腫瘤よりも小さい、放射状陰影 Brinkman index:本数×年数、600以上で重喫煙者 %RV:残気量の割合 %DLCO:拡散能、COPDでは90%以上 HOT:PaO2が55以下で適応 大葉性肺炎:レジオネラ、肺炎球菌、クレブシエラ gallopリズム:絶対的容量負荷+過度の心房収縮 線毛上皮細胞:呼吸細気管支の太い所に生える 咳反射:迷走が求心、遠心は肋間、横隔、反回 肺の伸展→迷走→吸気を抑制 上皮細胞:Ⅰ型が95%、Ⅱ型5% 杯細胞:粘液分泌細胞、炎症で増加 肺胞は80m2、肺活量3L 左肺400g、右肺500g 壁側胸膜に痛覚あり 横隔膜:発生学的には頚部由来の筋肉 解剖学的死腔:通常の呼吸では140mlで一定、 肺活量大で↑、高齢で↑、仰臥位で↓ 機能的残気量:2~2.5L 肺胞低換気:呼吸運動の低下→A-aDO2は正常範囲 25mmHg以上で肺高血圧 喫煙によって胚細胞は増加、扁平化 肺胞内出血:SLE、Goodpasture症候群 Skoda鼓音帯:胸水のために濁音を呈する所の直上 山羊音も聴取 肺に空洞→肺膿瘍、肺結核 胸腔ドレーン:先端は肺尖部、肋骨上縁から、半臥位 ドレナージ適応:急性縦隔炎、気胸、出血、感染 自発呼吸無い人用:間欠的陽圧呼吸IPPV 持続的陽圧呼吸CPPV:IPPV+呼気終末に陽圧 長期の人工呼吸で気管肉芽腫 術後疼痛による低換気に対してモルヒネ投与 気管支損傷:分岐部から2.5cm以内の断裂が多い Kohn孔:肺胞孔、肺胞中隔に存在 Lambert管:肺胞と終末気管支を交通 杯細胞:細気管支領域まで 間質性肺炎を起こす膠原病:強皮症、SLE、 RA、皮膚筋炎 PaO2:80~100、PaCO2:40±5(加齢でも無変化) 胸膜・間質病変→乾性咳嗽 Hamman徴候:縦隔気腫で心拍に一致する稔髪音 乳糜胸穿刺液にエーテルを加えると透明になる Rivalta反応:滲出液中には蛋白が多いので 酢酸添加により白色の沈殿物が見られる air bronchogram:肺炎の浸潤影、RDS、 肺胞上皮癌、肺胞蛋白症 気管切開:緊急時は輪状甲状靭帯切開 成人:第2、3気管輪 小児:成人よりも下の方で切開 【J 神経】 失外套症候群:外套=大脳皮質+白質 覚醒、嚥下可能、注視・追視は不可 無動性無言症:網様賦活系の機能が部分的に制止 注視・追視は可能、睡眠のリズム(+) 閉じこめ症候群:脳底動脈閉塞による両側錐体路障害 開閉眼、垂直、輻湊運動にて意思疎通可能 血管迷走神経性失神:運動時には生じにくい 副交感の刺激で生じる 中枢性顔面神経麻痺ではしわ寄せ可能 海綿静脈洞:動眼~三叉 Tolosa-Hunt症候群、非特異的肉芽腫性病変 舌下神経:舌萎縮、舌偏位 被殻:外側にBroca野、障害で患側への共同偏視 WallenbergでHornerを呈する 延髄外側の血流障害、呼吸麻痺(-) 一側の顔面温痛覚障害+他側半身温痛覚障害 小脳失調、ABRは正常 MLF症候群:核間性眼筋麻痺、健眼外側を注視すると 患側の内転障害で複視、輻湊は可能 椎骨脳底動脈虚血:めまい、脳神経症状、構音障害 前脊髄動脈症候群:前に1本後ろに2本 前2/3の閉塞、解離性知覚障害、深部覚は正常 血圧:200以上なら降圧薬投与、 過換気にしてPaCO2下げる→脳血流低下 グリセロール・マンニトール:脳浮腫の予防 視床障害:視床症候群、自発痛、表在知覚障害、 不随意運動(視床手)軽度片麻痺 舞踏病、アテトーゼ様運動 TIA:椎骨動脈系の方が内頚よりも症状が複雑 初発から1か月以内が脳梗塞移行の危険性が高い TIA既往→アスピリン低用量維持 片麻痺:視床・内包 クモ膜下出血→脳血管造影 後大脳動脈から視床への穿通枝 ⇔被殻へは中大脳動脈から 脱水は全ての虚血性脳卒中のリスクファクター 経口避妊薬による脂質代謝異常・高血圧の増悪 脳出血の手術適応:被殼・皮質下・小脳出血 クモ膜下出血:24時間以内の再出血が最多 Cushing現象:血圧↑、徐脈、緩徐深呼吸 頭蓋内圧亢進による乏血に対する代償 骨髄穿刺禁忌:うっ血乳頭、穿刺部に感染巣 橋出血→α昏睡 小脳出血→健側への共同偏視 脳梗塞:被殻40%、視床30% 脳梗塞3時間を越えたら抗血小板薬 糖尿病で急性の動眼神経麻痺 多発脳梗塞でせん妄:低O2、低血圧、低Na、高Ca もやもや:通常は両側性、数%に家族内発症、日本人 過呼吸からの全般性連続性徐波 持続する高血圧で穿通枝が血管壊死をおこして動脈瘤 内頸動脈‐海綿静脈洞瘻CCF:外傷の既往 眼球の拍動性突出 手掌・口症候群:視床外側の障害で、手掌・口角に 限局したしびれ感、異常感覚 軽度認知症:時間の見当識障害 Alzheimer:進行性全般認知症、脳溝・脳室開大、 側頭葉海馬・頭頂葉から血流低下 コリンエステラーゼ阻害薬(塩酸ドネぺジル) MS:急性増悪の治療にステロイドパルス、 再発防止にIFN、グロブリン大量 急性散在性脳脊髄炎ADEM:ワクチン接種後、 ウイルス感染後の遅発性アレルギー、中枢神経 アマンタジン:神経終末からドパミン放出促進 Parkinson:ドパミン増かAchニューロン抑制で治療 L-dopa、ブロモクリプチン、抗コリン 副作用:幻覚、舞踏様運動、口唇ジスキネジー 二次性Parkinsonism:抗精神病薬、抗潰瘍、 制吐、降圧薬の使用、脳虚血、CO中毒 抗潰瘍薬=ドパミンD2受容体拮抗薬、スルピリド L-dopaの急な投与中止で悪性症候群 進行性核上性麻痺PSP:基底核・脳幹の強い委縮 項部ジストニー、筋強剛、認知症が主症状 ミッキーマウスサイン:Huntington舞踏病で 尾状核委縮により側脳室と前角が拡大 不随意運動に対してハロペリドール L-dopaで症状は増悪 本態性振戦:半数が常優、家族性手・頭・声帯 アルコールで軽快、B blocker、筋弛緩、抗不安 動作時、姿勢保持時の振戦 多系統萎縮症MSA:オリゴデンドロサイト内に グリア細胞内封入体が含まれている OPCA(小脳失調)、線条黒質変性症(錐体外路症状) Shy-drager症候群(自律神経症状)、 オリーブ橋小脳萎縮症OPCA:中年以上、緩徐 小脳症状+Parkinson症状(安静時振戦無し) 脊髄小脳変性で最多、小脳が主症状、遺伝性(-) 線条黒質変性症:Parkinsonより経過が早い Shy-drager症候群:中枢から末梢の自律神経が変性 Machado-Joseph病:遺伝性脊髄小脳変性症で最多 小脳、脳幹が著明に委縮、認知症(-) 歯状核赤核淡蒼球ルイ体委縮症DRPLA: 小脳失調、性格変化、てんかん、舞踏運動など Friedreich型運動失調:脊髄小脳変性のひとつ 脊髄後索・錐体路・末梢感覚神経が障害 脊髄空洞症:中吊り型の温痛覚障害、上肢の筋萎縮 +下肢の錐体路障害、深部感覚正常 亜急性連合性脊髄変性症SCDC:VitB12欠乏による 後索・側索の障害→四肢末梢神経障害、深部反射↑ 病態はFriedreich型運動失調に近い、認知症を合併 脊髄空洞症:中心管の背側の空洞と、その周囲の グリオーシス、宙づり型感覚障害+下肢錐体路障害 脊髄損傷後:排尿筋の麻痺による尿閉、 麻痺域関節の異所性骨化 ALS:上位・下位運動ニューロン障害、 球麻痺症状(嚥下障害、舌萎縮)、呼吸障害 前角委縮による脊髄扁平化、EMGでgiant spike、 知覚・眼球運動・膀胱直腸・褥瘡は陰性 細菌性髄膜炎 4カ月未満:B連 > 大腸菌 > フル菌、 アンピシリン+3世代セフェム 4ヶ月~6歳:フル菌 > 肺炎球菌 カルバペネム+3世代セフェム 6~50歳:肺炎球菌 > フル菌 > 髄膜炎菌 亜急性(2週以上)・慢性髄膜炎:結核性か真菌性 結核性:単核球優位、糖↓、トリプトファン反応(+) ADA高値、1~6歳に好発、2次感染 真菌性:リンパ↑、糖↓、蛋白↑、 クリプトが最多 アムホテリシンBとアンコチルの併用 ヘルペス脳炎:周期性同期生高振幅徐波PSD PSDはSSPE・ヤコブでも見られる ヘルペス1型、側頭葉に病変、アシクロ、Ara-A 側頭葉内側障害でKluver-Bucy症候群 HAM:ヒトTリンパ球好性ウイルス脊髄症 胸髄、側索の変性が顕著、筋萎縮(-) 亜急性硬化性全脳炎SSPE:麻疹感染・ワクチン後 ウイルスの脳細胞への潜伏持続感染、12歳以下 性格変化、知能変化で発症、5~8秒置きのPSD 髄液中IgG↑、麻疹抗体価↑、予後不良 う歯→上顎洞炎→脳膿瘍、被膜形成を確認後に全摘 髄液移行の良いセフェム・ペニシリンを併用 脊髄癆:梅毒後、下肢電撃痛、膝蓋反射(-)、Argyll 後索の障害、歩行時のふらつき ヤコブ:拡散強調で大脳皮質と基底核に高信号 認知症で発症、1回/秒のPSD⇔SSPEとの違い Duchenne:遠位筋は保たれて下腿筋の仮性肥大 アヒル歩行、心筋障害 Becker=良性型、伴・劣、ジストロフィン遺伝子 福山型=先天型、高度の知能障害、10歳で死亡 筋強直性:ミオトニア、筋原性だけど遠位筋萎縮、 常優、性腺低下、白内障、心伝導系異常 針筋電図:筋原性か神経原性か 重症筋無力:誘発筋電位で振幅漸減waning 女性の20~40代、男性の50歳代以上、下肢 眼症状が初発、10%に胸腺腫、65%に胸腺過形成 軽症例以外では胸腺腫の有無にかかわらず胸腺摘出 Lambert~:腸腰筋、大腿筋、四肢筋優位の脱力 Caチャネルに対する自己抗体、塩酸グアニジン 家族性アミロイドポリニューロパチー: 肝で異常トランスサイレチンを産生、生体肝移植 下痢と便秘を繰り返す、筋電図と神経生検 ギランバレー:細胞数正常・蛋白↑、糖正常 先行感染、下肢から上行する脱力 血漿交換、免疫グロブリン点滴 Charcot~:小児期~思春期に発症、末梢神経節性脱髄 下肢末梢優位、伝導速度↓、 続発性三叉神経痛:ヘルペス、髄膜腫、蛇行動脈 上顎V2 > 下顎V3 > 眼V1で好発 カルバマゼピン、神経血管減圧術 角膜反射:求心はⅤ、遠心はⅦ 後索:振動覚、位置覚、 閉眼でふらつくのは後索の障害 脊髄癆、亜急性脊髄連合変性症で障害 外側脊髄視床路:温痛覚、脊髄入ってすぐ交叉 前方が触覚 Brown-Sequard症候群:脊髄片側の障害、 →一側の運動・深部感覚障害+対側の温痛覚 身体失認:頭頂葉→構成失行、計算失行、失読失書 着衣失行:劣位半球頭頂葉 大脳病変、テント上病変によりてんかん 錐体路症状に対して抗痙縮薬 大発作:痙攣が主徴⇔小発作は短時間の意識消失のみ 全般発作→バルプロ酸 部分発作→カルバマゼピン ミオクロニー発作:光刺激で誘発 複雑発作:睡眠で誘発 欠伸発作:過呼吸で誘発 West:半数がLennox・大発作へ移行 乳幼児期に精神遅延+痙攣発作: フェニルケトン、糖原病、結節性硬化症、 Sturge-Weber症候群、Lennox、West てんかん重積発作:30分以上持続or1日に3回 片頭痛→セロトニン受容体刺激薬 三叉神経痛:2・3枝に多い、 脳腫瘍の初発は痙攣が多い、大脳半球腫瘍 CT造影効果:転移性、神経膠腫、膠芽腫 髄膜腫、神経鞘腫 小児小脳半球:星細胞腫⇔小脳虫部:髄芽腫 大人小脳半球:血管芽腫 小児脳腫瘍:頭上の星をずっと見て生きる 頭蓋咽頭、上衣、星細胞、髄芽、視神経膠、生殖 放射線有効:胚細胞、髄芽、膠芽、悪性星状、上衣 石灰化:頭蓋咽頭、稀突起、髄膜腫、上衣 良性で慢性のものに多い 下垂体茎・視床下部の圧迫により プロラクチン分泌抑制因子(PIF)分泌抑制 頭蓋咽頭腫:鞍上部~内部、圧迫症状、嚢胞 下垂体前葉機能低下 Parinaud sign:上方注視障害 ←中脳上丘、松果体部の障害 神経膠腫:脳実質中を浸潤性に増殖 星細胞腫、膠芽腫、髄芽腫、稀突起膠腫、上衣腫 星細胞腫:大人は大脳、小児は小脳、橋に好発 膠芽腫:青壮年期の男性に多い、前頭葉・側頭葉 頭蓋内圧亢進症状が急速に進行 髄芽腫:小児に多い、小脳虫部、髄液を介して播種、 髄液通過障害による頭蓋内圧亢進、体幹運動失調 稀突起膠腫:地図状低吸収の中に塊状の石灰化 上衣腫:第4脳室、側脳室、第3脳室に多い、 緩徐に小脳症状を呈する、時々石灰化 胚細胞腫:松果体・鞍上部に好発、放射線が有効 ⇔奇形腫には効かん 松果体奇形腫:hcGにより早熟 鞍上部腫瘍:ほとんど胚腫、尿崩症をきたす 神経鞘腫:前庭神経のSchwann細胞由来の良性腫瘍 Rinne試験:伝音性難聴なら陰性 髄膜腫:中年女性、傍矢状洞部、大脳鎌に好発、 クモ膜顆粒が多い所にできる、外頚動脈系が支配 GH分泌:好酸性腺腫、糖尿病を合併 PRL分泌:嫌色素性腺腫、最多、 ACTH分泌:好塩基性腺腫、 非分泌性は30~40%、GH→ゴナドの順に分泌障害 頭蓋咽頭腫:下垂体茎より発生→視交叉圧迫 嚢胞形成:頭蓋咽頭腫、血管芽腫、星細胞腫 脳は頭に血が欲しい 転移性脳腫瘍:肺・乳・消化器より 短期間に激烈な頭痛 脊髄腫瘍:神経膠腫、良性が多い、40~60代 硬膜外腫瘍:転移性 神経線維腫症:聴神経腫瘍 結節性硬化症Bourneville-Pringle病: 対称性の顔面の脂腺腫、脳室壁の石灰化 てんかん、発達遅延、木の葉様白斑、 血管線維腫、血管筋脂肪腫、心臓横紋筋腫 Louis-Bar:常劣、毛細血管拡張性運動失調 免疫不全 von-Hippel-Lindau病:網膜・小脳の血管芽腫 エリスロ産生により多血症、常優、嚢胞 全摘+放射線照射 Sturge-Weber症候群:三叉領域の顔面血管腫 railroad track、緑内障 血管腫と同側の脳委縮・線状石灰化 髄液鼻漏:保存的に治療、タンポンは禁忌 外傷性気脳症→髄腋漏、髄膜炎 正常圧水頭症:吸収障害、SAH後に多い 脳室‐腹腔シャントで治療 致命的脳ヘルニア:テント切痕・大孔 Wernicke脳症:VitB1を含まない輸液で生じる 脳幹の障害 ChiariⅠ型:小脳扁桃のみ脊柱管内へ下降 Ⅱ型:延髄、第4脳室、小脳虫部、水頭症強い 水頭症・脊椎破裂・頭蓋底陥入症が三大合併症 解離性感覚障害:表在覚のみ低下→脊髄空洞症、 Wallenberg、アミロイドーシス、前脊髄動脈閉塞 深部覚のみ低下:Friedreich失調症、脊髄癆 内・外頸動脈の分岐は第4頸椎 椎骨動脈は鎖骨下から分岐 喘息患者にMRI造影剤使用は禁忌 白質障害=脱髄性、MS、急性散在性脳脊髄炎 視索:視交叉から外側膝状体まで 脳血流量:750ml/分、心拍出量の15% 内頚動脈瘤によって動眼神経圧迫 カーテン徴候:舌咽と迷走の障害、口蓋帆挙筋 錐体路障害:筋萎縮⇔外路:筋強剛 Romberg徴候:位置覚・深部知覚が障害 後索or末梢神経の障害 前頭葉連合野→発動性低下、感情鈍麻 前頭葉底面→脱抑制症状 Bell麻痺:特発性末梢性顔面麻痺、一側性 Meige症候群:眼瞼痙縮、口・下顎のジストニー 脳動脈瘤:内頚、後交通分岐部、前交通、 中大脳に好発 甲状腺中毒性周期性四肢麻痺:思春期の男、 近位筋が主、低K、甲状亢進のものは東洋人に多い サルコ:肉芽腫の圧迫による両側性顔面、 視神経、舌咽、迷走障害 エルゴタミン:血管収縮作用 →血管性頭痛(片・群発)に有効 Fabry病:糖脂質が体内に蓄積→無汗症、反復性下痢 Gerstmann症候群:角回の病巣、手指・左右失認、 失算、失書 Adie症候群:一側対光反射・深部腱反射消失、散瞳 Argyll-Robertson瞳孔:中脳背側の障害、 対光反射(-)、輻湊は正常 Foster kennedy症候群:腫瘍が視神経を圧迫 同側視神経萎縮、嗅核脱失、対側のうっ血乳頭 Kennedy-Alter-Sung症候群:トリプレットリピート 成人男性、慢性進行性の筋萎縮症、ALSと鑑別 下位運動ニューロンの障害、性ホルモン異常 Crouzon病:冠状・人字縫合早期縫合 +顔面骨発育不良、塔状頭蓋、指圧痕、カエル 三叉神経:顔面感覚・咀嚼筋力 顔面神経:表情筋、眼輪筋、角膜、聴覚、涙、唾液 措置入院:自傷他害の恐れのとき 物盗られ妄想は思考障害 疎通性障害:統合失調症で見られる 頚静脈孔:舌咽、迷走、副(胸鎖乳突筋を支配) 総頸動脈の分岐:第6頸椎=甲状軟骨上縁の位置 プルキンエ細胞:小脳皮質中層、大脳は6層ある 球麻痺:下位障害、舌萎縮、下顎・咽頭反射↓、 ALS、MG、ポリオ、Wallenbergで出現 偽性:上位障害、反射は亢進、核上性、血管病変 ミオクローヌス:ヤコブ、SSPE、ミトコン脳筋症 坐骨神経:L4~S3、アキレス反射、Lasegue徴候 バリスム:視床下核(Luys体)の障害による 開眼:1~4、言語1~5、運動1~6 JCSでは意識内容の変化・変容に適応できない
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三徴(慢性関節リウマチ+脾腫+白血球減少) これらを呈する慢性関節リウマチの亜型 HLA-DR4 が強く相関 三主徴(慢性関節リウマチ+脾腫+脾機能亢進) 汎血球減少(血小板 → 白血球 → 赤血球の順序) 血管炎症候群(上強膜炎、リンパ節腫脹、下腿潰瘍) 末梢神経障害、体重減、発熱、肝腫、皮下結節、易感染 脾機能亢進による汎血球減少。 リウマトイド因子(+)、補体↓ 「暗記」(白血球減少の膠原病) ブスがグレて減る(ループス、シェーグレン、Felty) 「治療」 非ステロイド系抗炎症薬、疾患修飾性リウマチ薬 必要に応じて、副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬
https://w.atwiki.jp/galeos/pages/473.html
Fitz-Hugh- Curtis症候群 Frohlich症候群? Chiari-Frommel症候群? Kallmann症候群 Laurence-Moon-Biedl症候群? Prader-Willi症候群? McCune-Albright症候群 Forbes-Albright症候群 Werdnig-Hoffmann病 Alport症候群 RamsayHunt症候群 Bland-White-Garland症候群 Treacher-Collins症候群? Klippel‐Weber症候群?
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姫・症候群 第一話 【T2S】ver.0.86 姫・症候群 第二話 【T2S】ver.0.93